Estas
se producen durante la fase temprana de la vida intrauterina y generalmente son
el resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario de una estructura
normal, o bien esta estructura sólo desarrolla las primeras etapas.
La malformación cardiaca, a su vez modifica la circulación fetal y puede llegar a modificar de manera importante el desarrollo anatómico y funcional del resto de la circulación.
La malformación cardiaca, a su vez modifica la circulación fetal y puede llegar a modificar de manera importante el desarrollo anatómico y funcional del resto de la circulación.
Las
Cardiopatías Congénitas pueden ser:
1. Críticas
2. Potencialmente
críticas
3. No críticas
1-
CRITICAS
En
el menor de un mes las que hacen:
a) - Crisis de
hipoxemias profundas u Hb 02 menor de 60%
-Transposición de grandes vasos
-Atresía pulmonar con comunicación
interventricular
1
Atresía
Pulmonar sin comunicación interventricular
2
Tetralogía
de Fallot severa
3
Hipoplasia de cavidades izquierda
4
Atresía
triscuspidea con atresía pulmonar
5
Corazón
univentricular.
b)
- Insuficiencia cardiaca:
6
Hipoplasia
de cavidades izquierda
7
Coartación
aórtica severa
8
Defecto
septales múltiples
9
Tronco
común
10 Conexión anómalas
total de venas pulmonares infradiafragmática
11 Atresía tricuspidea
Variedad
I y II y C (Sin atresía ni estenosis pulmonar)
-Persistencia
del conducto arteriosos y comunicación interventricular (en el prematuro)
-Defectoseptación
aurículo ventricular
-Transposición
de grandes vasos complicados.
I
2-CRITICAS: En el mayor de un mes y menor de una año (las
que hacen)
a) Hipoxemia severa u Hb 02
menor de 50%
12 Atresía pulmonar con
comunicación interventricular.
13 Transposición de
grandes vasos.
14 Atresía tricuspidea
variedades I y II A y I y II 3 ( con atresía o estenosis pulmonar).
15 Tetralogía de Fallot
severa
16 Estenosis pulmonar
severa.
CIV:
La
comunicación interventricular o C I V es la Cardiopatía Congénita más
frecuente en el niño no es más que un defecto en el septum interventricular que
puede estar ubicado en la porción membranosa o en la muscular del mismo y que
permite desde el punto de vista hemodinámico un corto circuito de ventrículo
izquierdo a tractus de salida de ventrículo derecho y por tanto aumento del
flujo sanguíneo pulmonar que implica una
sobrecarga de volumen de aurícula y ventrículo izquierdo y por consiguiente
dilatación de estos últimos.
Desde
el punto de vista clínico la CIV pequeña
no produce manifestaciones importantes, no así la CIV moderada y grande que sí
ofrece datos clínicos como:
- Poco aumento de
peso
- Cansancio fácil al
alimentarse o realizar cualquier esfuerzo físico.
- Sudoración
frecuente.
- Polipnea
- Tiraje
- Taquicardia
- Presencia del
tercer ruido cardíaco
- Precordio abombado
y generalmente hiperdinámico con latido de la punta visible y palpable.
- Frémito sistólico
en borde estenal izquierdo
- Soplo, sistólico
4-5/6 en borde estenal izquierdo bajo que irradia transversal o en barra.
- Segundo ruido
Cardíaco normal o ligeramente aumentado por hiperflujo.
- Puede oírse el
retumbo mitral (soplo diastólico en apex producto de estenosis mitral
funcional) que nos alerta de la
repercusión hemodinámica que tiene ese paciente.
Desde el punto de vista de los
complementarios tenemos:
EKG
Raltas en V5 y V6 (Crecimiento ventricular izquierdo)
Q Profundas en V5 y V6 (Sobre carga de
volumen o diastólica, de ventrículo izquierdo).
Rx de Tórax (Tele) Cardiomegalia o
predominio de ventrículo izquierdo y flujo pulmonar aumentado.
ECOCARDIOGRAMA:Defecto septal su
tamaño y posición, dilatación de tronco de arteria pulmonar y dilatación de
cavidades izquierdas.
EVOLUCION NATURAL: CIV
1- Cierre espontáneo (de 4 a 6 años)
2- Aneurisma del Septum interventricular por falso
cierre de la CIV.
3- Infecciones respiratorias frecuentes.
4- Insuficiencia cardiaca
5- Hipertensión pulmonar
6- Endocarditis infecciona
7- Hipertrofia del tractus de salida de ventrículo
derecho.
8- Insuficiencia aórtica.
CIA:
La
comunicación Interauricular no es más que la Cardiopatía producida en el Septum
interauricular que puede ubicarse en el septum primun o en el secundun. Aquí nos referimos a la C.I.A. de tipo
secundum ya que la tipo septum primum la estudiaremos en los defectos de
septación aurículo-ventricular.
La
C.I.A. de tipo secundum es muy raro que
se diagnostique en lactantes y más raro aún que esto produzca síntomas,
generalmente se sospecha una C.I.A. en
la edad pediátrica en una visita médica ordinaria durante la cual se descubre
un soplo cardíaco, lo que motiva un estudio más completo del paciente, no
obstante pueden presentarse en los niños con una C.I.A. algunos síntomas como:
29 Cansancio y diseña de
esfuerzo
30 Cierto grado de
Hipodesarrollo pondoestatural.
31 Propensión a
infecciones respiratoria.
Al
examen físico del aparato cardiovascular puede haber un precordio ligeramente
abombado y latido epigástrico palpable, no debe haber frémito el primer ruido
cardíaco es normal y se ausculta un soplo expulsivo mesosistólico 2-3/6 en
borde esternal izquierdo alto o foco pulmonar, que es producto del aumento del
flujo a través de la válvula pulmonar.
El segundo ruido cardíaco está desdoblado constante y fijo. Cuando existe un corto circuito amplio de
aurícula izquierda a auricular derecha se ausculta el retumbo tricuspídeo
)soplo distólico en borde esternal izquierdo bajo) que es producto de una
estenosisi tricuspidea funcional por el aumento del flujo sanguíneo a través de
la tricúspide y lo que significa que hay repercusión hemodinámica.
Desde
el Punto de vista hemodinámico la C.I.A. se comporta como un corto circuito de
aurícula izquierda a aurícula derecha, lo que implica un hiperflujo sanguíneo a
través de la tricúspide hacia ventrículo derecho lo que conlleva a dilatación
de éste y por consiguiente de tronco de arteria pulmonar.
Los
complementarios se comportan de la siguiente forma:
EKG
Patrón de Bloqueo de rama derecha del HAZ de HIZ, en el que están implícitos
los símbolos del crecimiento ventricular derecho y sobrecargas de volúmenes de
dicho ventrículo.
RX
Tórax (Téle). Cardiomegalia a predominio
de ventrículo derecho flujo pulmonar aumentado y prominencia del arco medio de
la pulmonar.
ECOCARDIOGRAMA:
Defecto
septal, su tamaño y posición y dilatación de cavidades derecha y de tronco de
arteria pulmonar.
EVOLUCION
NATURAL: CIA
1
Cierre
espontáneo (de 3 a 4 años)
2
Infecciones
respiratorias frecuentes.
3
Insuficiencia
cardíaca
4
Hipertensión
Pulmonar
5
Arritmia
supraventriculares
6 Endocarditis infecciosas (muy raro)
Persistencia del
conducto arterioso:
El
conducto arterioso es una estructura normal del feto en forma de un amplio vaso
que conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente,
inmediatamente por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda.
Sub-Clavia
Izquierda. La mayor parte del gasto del ventrículo
derecho en el corazón del feto no pasa a través de los pulmones por estar
colapsados, sino del conducto arterioso hacia la aorta descendente y de esta a
la placenta que es el órgano donde se lleva a cabo la oxigenación de la sangre
fetal.
Pero
al nacer el niño los pulmones se insuflan y disminuye la resistencia vascular
pulmonar y por tanto la sangre procedente del ventrículo derecho pasa a través
de la arteria pulmonar a los pulmones a oxigenarse y deja de ser necesario el
conducto arterioso, el cual producto del aumento de la presión de oxígeno y de
la síntesis, liberación o inhibición de sustancias vasoactivas comienza su
cierre espontáneo fisiológico entre 12 y 15 horas de vida extrauterina y
antómico entre la 3era. y 4ta. Etapa de vida.
Conociéndose
por persistencia del conducto arterioso (PCA) a la cardiopatía que presenta
cuando no se produce el cierre espontáneo fisiológico y anatómico del
conducto arterioso en el tiempo establecido.
La
PCA es más frecuente en el prematuro,
generalmente producto de su inmadurez, siendo a su vez más frecuente en estos
pacientes su cierre espontáneo a medida que va madurando el niño.
En
el niño a término es menos frecuente la presencia de PCA pero sí es más difícil
de cerrar espontáneamente en el caso de presentarse, ya que generalmente la PCA
se debe a una malformación congénita relacionada muy probablemente con un
defecto anatómico primario del tejido elástico de la pared del conducto
arterioso.
Desde
el punto de vista hemodinámico la persistencia del conducto arterioso se
caracteriza por un corto circuito de aorta a pulmonar produciéndose un
hiperflujo sanguíneo pulmonar, el cual es llevado a través de las venas
pulmonares a aurículas y ventrículos izquierdos que se dilatarán producto de la
sobrecarga de volumen que reciben.
Cuando
la PCA es pequeña, no se aprecian manifestaciones clínicas evidentes y se
sospecha la cardiopatía por la detección fortuita de un soplo sistólico o
sistodiastólico de poca intensidad (1-2/6) en región intraclavicular izquierda
y si la PCA es moderada o grande sí pueden detectarse otras manifestaciones
clínicas como cansancio fácil al tomar los alimentos, sudoración, polipnea en
otros signos de insuficiencia cardíaca, al examen físico del aparato
cardiovascular se presentan un precordio abombado e hiperdinámico con frémito
sistólico o sistodiastólico en muchos casos 1er. ruido cardiaco es normal soplo
sistólico o sistodiastólico 3-4-5/6 en región inflaclavicular izquierda,
pudiéndose oír un retumbo mitral (soplo diastólico en apex) por el hiperflujo a
través de la mitral. El 2do. Ruido es
normal puede o no haber 3er. ruido cardiaco en dependencia de la presencia o no
de signos de insuficiencia cardíaca.
Otro
aspecto importante del exámen físico son los pulsos femorales saltones y pueden
detectarse una tensión arterial diferencial amplia.
Los
complementarios se comportan como sigue:
EKG
R altas en V5 y V6 (crecimiento ventricular
izquierdo) Q profundas en V5 y V6 (sobrecarga de volumen de cavidades
izquierdas)
RX
Tórax (Tele) Cardiomegalia a predominio
de ventrículo izquierdo. Flujo pulmonar
aumentado y prominencia del arco medio de la pulmonar.
ECOCARDIOGRAMA:
Presencia
de la persistencia del conducto arterioso y su tamaño dilatación del tronco de
la arteria pulmonar y aliaración de cavidades izquierdas.
EVOLUCION NATURAL:
1
Cierre
espontáneo (1 año)
2
Infecciones
respiratorias frecuentes.
3
Insuficiencia
cardíaca
4
Hipertensión
pulmonar
5
Endarteritis
infecciosa del ductus
6
Dilatación
aneurismática con calcificación y rotura del ductus.
COARTACION DE LA
AORTA (CO.AO)
Es
responsable del 8% de las cardiopatías congénitas en los niños y sigue en orden
de frecuencia a la CIV y a la PCA.
La
coartación aórtica es una cardiopatía que consiste en una deformación de la
túnica media en el punto de origen de la aorta descendente, afectando la pared
anterior superior y posterior de la misma y forma un pliegue que a modo de
cortina penetra en las luz del vaso y produce un estrechamiento excéntrico de
la misma.
La
CO. AO puede localizarse por encima del conducto arterioso siendo esta la CO.
AO. Preductal, cuando está situada por
debajo del conducto arterioso recibe el nombre de POST DUCTAL.
Generalmente
la coartación aortica se localiza por debajo del origen de la arteria subclavia
izquierda.
La
Co. Ao. Aumenta la resistencia al flujo de sangre a través de la misma y
mientras mas estrecha está la luz del vaso, mayor resistencia este ofrecerá al
flujo sanguíneo.
El
grado de obstrucción aortica producida por la coartación progresa lentamente
desde el nacimiento.
Las
presiones arteriales sistólicas y diastólicas por encima de la Co Ao suelen
estar anormalmente elevadas, mientras que en la arteria femoral, por debajo de
la Co Ao la presión sistólica es menor de lo normal. Como consecuencia de la hipertensión en la
mitad superior del cuerpo se desarrolla, una abundante circulación colateral
que mantienen al paciente muchas veces asintomático.
Una
cuarta parte de los coartados hacen insuficiencia cardiaca en la primera semana
de vida y otra cuarta parte en las tres semanas siguientes. Es posible que el cierre del conducto
arterioso contribuya al establecimiento de la obstrucción y al comienzo brusco
de la sintomatología en algunos pacientes.
El
cuadro clínico de estos niños influye disnea, dificultades en la alimentación y
retardo del desarrollo pondo estatural,
la taquipnea y respiración dificultosa son características. Los latidos precordiales del ventrículo
derecho y del izquierdo son hiperdinámicos.
Puede haber ritmo de galopes. Un
soplo sistólico de poca intensidad puede auscultarse en la región
interescapular y en ocasiones no se ausculta.
El
diagnóstico se hace comparando los pulso de las extremidades superiores e
inferiores. El pulso femoral es débil,
está retrasado o no se palpa y la presión arterial sistólica en el brazo es
generalmente superior en 30 mm Hg a la
de la pierna de ese mismo lado. Pudiera
observarse cianosis diferencial aunque no es frecuente.
El
EKG durante los primeros meses puede mostrar crecimiento biauricular y
biventricular o hipertrofia ventricular derecha.
El
Rx Tórax (Tele) Cardiomegalia y
congestión venosa.
Es
importante hacer el diagnóstico diferencial con la estenosis aortica severa,
atresia aortica y la interrupción del arco aórtico.
ESTENOSIS AORTICA:
La
obstrucción congénita de la región de la válvula aórtica puede afectar la
propia válvula la zona supravalvular de la aórta de la zona subaórtica del
ventrículo izquierdo (subvalvular).
La
estenosisi aórtica valvular en el 70% de los casos y subválvular en forma de
membrana o anillo en el 15-20% de los pacientes, el 10 o 15% restante presenta
una estenosis supravalvular o una estenosis subaórtica hipertrófica.
La
estenosis aórtica valvular se descubre en la mayor parte de los pacientes por
la auscultación de un soplo cardíaco aunque en la etapa de RN y lactante puede
debutar en forma de una insuficiencia cardíaca en los casos en que la
obstrucción es crítica.
En
los casos críticos pueden aparecer además fatigas, disnea, angina y síncope,
además puede ocurrir muerte súbita, pueden detectarse en los casos críticos una
atención arterial diferencial menor de 20 mm Hg.
Se
detecta el exámen físico un latido apical sostenido y en el 90% de los casos
críticos se palpa frémito sistólico en borde esternal derecho (foco
aórtico). Su ausencia indica que el
gradiente sistólico es menor o igual o menor a 30 mm Hg. La presencia de una clic de exección protosistólico
en el apex es característica de la estenosis valvular y permite distinguirla de
otros tipos de estenosis del tractus de salida del ventrículo izquierdo a la
auscultación se precisa un soplo sistólico 3-4-5/6 rudo en borde esternal
derecho (foco aórtico) y se irradia a los vasos del cuello y hacia apex . A mayor intensidad del soplo mayor criticidad
de la estenosis aórtica.
El
EKG es normal de la estenosis aórtica ligera y muestra signos de hipertrofia
ventricular izquierdo en las moderadas severas RX Tórax (Tele) Normal en las
Est. Aórticas ligera y con ligera
cardiomegalia a predominio de ventrículo izquierdo en las moderadas y severas.
En
el Ecocardiograma se aprecia el grado de excentricidad en el cierre de la
válvula aórtica y el grado de hipertrofia del ventrículo izquierdo con el grado
de la obstrucción al tractus de salida de ventrículo izquierdo.
ESTENOSIS
AORTICA SUBVALVULAR:
Puede
de ser debida a una membrana fibrosa situada inmediatamente por debajo de la
válvula aórtica, o a un grueso anillo fibromuscular que incluye la valva
anterior de la mitral y se localiza a un nivel ligeramente inferior en el
trayecto de salida del ventrículo izquierdo.Los síntomas y signos clínicos son
parecidos a los de la Est. Aórtica valvular.
ESTENOSIS
AORTICA SUPRAVALVULAR:
Esta
puede ser familiar, o esporádica, en cuyo caso se asocia generalmente o retraso
mental con fascie característica o mas raramente secundaria o rubéola
congénita.
La
Estenosisi Aórtica Supravalvular que se asocia a retraso mental forma parte del
síndrome de Williams, que es de aparición esporádica y se acompaña de una facie
característica con frente ancha y
prominente presencia de pliegues epicantos, escaso de desarrollo del puente
nasal y de la mandíbula y labios superior colgantes. Se ha relacionado con la hipercalcemia
idiopática de la infancia aunque no en todos se detecta la hipercalcemia. El cuadro clínico se corresponde con el de
una estenosis aórtica moderada o severa valvular pero en infancia más tardía.
ESTENOSIS PULMONAR:
Esta
Cardiopatía Congénita se caracteriza por una obstrucción al tractus de salida
del ventrículo derecho y puede ser a nivel valvular que es la más frecuente a
subvalvular.
En
la mayoría de los casos se detecta en el primer mes de la vida y con frecuencia
el primer día un soplo sistólico rudo de intensidad 3-4-5/6 en foco pulmonar
acompañado de un 2do. Ruido cardíaco disminuido. Puede palparse fremito en dependencia de la
intensidad del soplo.
A
mayor intensidad, mayor gravedad de la estenosis. La Estenosis pulmonares severas pueden
producir fatiga, cansancio, síncope insuficiencia cardiaca y crisis de cianosis
en los casos severos y acompañados de defecto septal.
El
EKG muestra hipectrofia ventricular derecha en los casos moderados y severos.
En
Rx Tórax (tele) hay cardiomegalia a predominio de ventrículo derecho (punta
levantada) y flujo pulmonar disminuido.
El
Ecocardiograma muestra el engrosamiento valvular pulmonar y la hipertrofia
ventricular derecha.
TETRALOGIA DE FALLOT
Es
una Cardiopatía congénita cianótica producida por una malformación tronco-conal
y se caracteriza por cuatro elementos fundamentales.
a) Estenosis pulmonar válvulas o infundibular en
su mayoría.
b) Gran comunicación interventricular.
c) Aorta que cabalga sobre la comunicación
interventricular.
d) Hipertrofia ventricular derecha.
Desde
el punto de vista hemodinámico se produce un corto circuito de ventrículo
derecho a izquierdo a través de la obstrucción del tractus de salida del
ventrículo derecho las presiones en este se elevan hasta hacerse superiores o
iguales a las del ventrículo izquierdo y al existir una gran comunicación
interventricular esta permite que la sangre insaturada pase con gran facilidad
hacia ventrículo izquierdo y como la aorta cabalga sobre la comunicación
interventricular recibe gran parte de la sangre insaturada siendo este uno de los motivos por los que estos niños
son cianóticos.
Clínicamente
se detecta un soplo sistólico desde el nacimiento aunque la cianosis no aparece
hasta después de dos meses de edad que es cuando se incrementa la actividad
física del niño y disminuye aún más la hemoglobina fetal.
La
cianosis generalmente es distal y peribucal y aumenta a los esfuerzos físicos.
Las
mucosas están hipercoloreadas, el pricordio es quieto y no abombado. Puede palparse frémito sistólico en
dependencia de la intensidad del soplo.
Se ausculta un soplo sistólico eyectivo 3-4/6 en borde esternal
izquierdo acompañado de un 2do. Ruido cardíaco único y fuerte por el cierre
aórtico.
Mientras
más severa sea la obstrucción al tractus de salida del ventrículo derecho más
severa será la tetralogía de fallot y menos se auscultará el soplo sistólico.
Los
niños portadores de tetralogía de fallot tienen uñas en vidio de reloj, dedos
en palillo de tambor, retardo del desarrollo podoeslatural y tienden con
frecuencia a adoptar la posición de acuclillamiento con la cual disminuyen el
retorno venoso a cavidades derechas y aumentan la resistencia vascular
sistémica, situaciones estas las dos, que provocan una disminución del corto
circuito de derecha izquierda.
En
EKG se aprecia:
Hipertrofia ventricular derecha (R
altas en VL)
Cambio falotoide (cambio que se
produce de R altas en Vl sin S a R altas en V2 con S profunda).
Pocos rectores izquierdos (pocas R en
V5 y V6).
En
Rx tórax (Tele) hay índice
Cardiotoracico en límite normal la punta del corazón está hacia arriba (corazón
sabotoide, o corazón en forma de zapato
sueco, o corazón en sabor) y el flujo pulmonar está disminuido.
En
Ecocardiograma se precisan los 4 elementos que componen la enfermedad:
Estenosis
pulmonar
Gran CIV
Aorta cabalgando sobre CIV
Hipertrofia ventricular derecha.
EVOLUCION NATURAL:
1
Crisis
de Hipoxia. Se caracterizan por
irritabilidad, llanto, taquicardia, polipnea, incremento de la cianosis, pueden
tener somnolencia que alterne con la irritabilidad, hacer convulsiones, caer en
como y llegar a la muerte, por lo que hay que tratarla de urgencia.
2
Hemoconcentración
o poliglobulia cuando las cifras de Hb son mayores o iguales a 20 G% y el HT o
mayor o igual a 70.
3
Accidentes
vasculares y encefálico.
4
Abscesos
cerebrales.
5
Endocarditis
infecciosa
6
Trastornos
de la coagulación
7
Sólo
en los casos siguientes hace insuficiencia cardíaca.
Cuando es un Fallot operado con
fístula sistémico pulmonar
Cuando es un Fallot con Aggenesia de
sigmoideas pulmonares.
Cuando tiene una endocarditis
infecciosa.
Cuando tiene anemia severa
TRATAMIENTO DE LA
CRISIS DE HIPOXIA
Como
se trata de una urgencia, esta hay que tratarla en el lugar donde suceda,
primero colocar al paciente en posición ganupectoral, luego canalizar venas
periféricas y administrar bicarbonato de sodio al 4% a razón de 7 cc x Kg, la
primera dosis (sin administrar más de 40 cc por dosis)
Si
después de 10 o 15 mtos. persiste con los signos de Hipoxia se administra una
2da. Dosis que puede ser a 1 cc x kg o suministrar el bicarbonato que me quedó
residual de la primera dosis (porque se trataba de un paciente que al
efectuarle los cálculos le correspondía más de 40 cc. En la primera dosis le administro el resto).
Si
a los 10 o 15 minutos de la 2da. Dosis sigue con signos de Hipoxia le
administro una 3era. dosis de bicarbonato a 1 cc. X kg, y si ni mejora hay que
trasladarlo para una unidad de cuidados intensivos para evaluar ventilación
mecánica ya que al llevar aproximadamente 30 mntos. De hipoxia el centro
respiratorio se deprime y por tanto hay que brindar apoyo ventilatorio, además
se puede en una unidad de cuidados intensivo evaluar el uso de propranolol
endovenoso para disminuir el espasmo infundivular del ventrículo derecho.
Cuando
el paciente mejora con la primera o segunda dosis de bicarbonato se puede
comenzar el tratamiento con propranolol por vía oral para disminuir el espasmo
infundivular del ventrículo. 0.06-0.15 mg kg c 4-6h
La dosis del propranolol oral es de
1-5 mg/kg/día pudiéndose llegar en casos extremos hasta 8/10 mg/kg/día
recordando que está contraindicado en el asmático. La presentación es: Tabletas de 10 mg y de 40 mg.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Esta Cardiopatía congénita consiste
en una discordancia ventrículo arterial, en la que la arteria pulmonar emerge
del ventrículo izquierdo y la aorta del ventrículo derecho por lo que se
producen dos circulaciones en paralelo y de no existir comunicaciones entre
ambas como: comunicación
interventricular, interauricular o persistencia del conducto arterioso, sería
incompatible con la vida.
Se caracteriza por marcada hipoxemia
desde los primeros días de vida, así como signos de insuficiencia cardíaca.
Los niños que la padecen
generalmente son recién nacidos robustos y sin malformaciones extracardíacas.
El cuadro clínico depende del tipo y
gravedad de las lesiones cardíacas asociadas.
Aparece cianosis desde el
nacimiento, taquipnea y diseña, los pulsos se palpan fácilmente, puede haber
insuficiencia cardíaca con ritmo de galope, el latido de ventrículo derecho
suele ser ligeramente fuerte.
El 1er. ruido es fuerte y el 2do. R
desdoblado con escasa separación.
Los soplos no suelen ser importante
ni diagnósticos pueden ser causa de muerte en el primer mes de vida si no se
maneja adecuadamente desde temprano.
El ELG a veces muestra onda P alta y
picuda desde el 2do. Y 3er. día de la vida y la T positiva en V1, V3R
y VR después de los 4 días de vida sugiere que la presión sistólica del
ventrículo derecho se halla a niveles sistémicos y constituye uno de los signos
más precoces de agrandamiento del ventrículo derecho.
El Rx Tórax (Tele) es normal
o casi normal durante la primera semana de vida y solo se observa ligero
aumento de tamaño de la silueta y de las sombras vasculares pulmonares. Generalmente el corazón adquiere una forma de
huevo (Pedículo estrecho y silueta cardiaca ovoidea) y se hace más evidente
pasada la primera semana de vida.
El
Ecocardiograma muestra la discordancia ventrículo arterial y las de más
malformaciones asociadas.
EVOLUCION
NATURAL:
1. Insuficiencia
cardiaca
2. Infecciones
respiratorias frecuentes
3. Hiposemia severa
4. Endocarditis
infecciosa
5. Trastornos de la
coagulación
6. Accidentes
vasculares encefálicos
7. Abscesos
cerebrales
8. Hipertensión
pulmonar.
