El quiste
por duplicación esofágica
es una entidad
rara, con una incidencia de 1:8.200 recién nacidos, y la segunda
causa de
tumoración esofágica benigna
después del leiomioma.
Suele permanecer asintomático en el 37% de los casos y se descubre de forma
accidental en la edad adulta. Tras su diagnóstico debe plantearse el tratamiento quirúrgico para evitar la
aparición de posibles complicaciones
como la infección, el conflicto de espacio con estructuras adyacentes, la
hemorragia, la rotura o la degeneración neoplásica.
El quiste
por duplicación esofágica
es una malformación
congénita poco frecuente. Su
origen se debe
a un fallo en el proceso de vacuolización completa del esófago
que se
produce entre la
quinta y la
octava semana del período embrionario.
Puede asociarse a otro tipo
de malformaciones congénitas como la duplicación
de intestino delgado, atresia esofágica
distal a la
duplicación, fístula
traqueoesofágica, escoliosis y hemivértebra, así como alteraciones de la
unión espinal. Se presenta
con mayor frecuencia en varones y
se localiza principalmente en el margen derecho del tercio distal del esófago.
La presentación clínica es
variada. La mayor parte de los quistes por duplicación esofágica permanecen
asintomáticos hasta la edad adulta, especialmente los que se localizan en el
tercio medio e inferior del esófago. En los casos que
ocasionan síntomas, el
más frecuente es la disfagia (70%), seguida de molestias epigástricas (20%) y dolor retroesternal (10%). Anorexia, regurgitación, disnea y tos también pueden ser referidos,
aunque con menos frecuencia.
El diagnóstico
definitivo es anatomopatológico; para ello
es necesaria la
extirpación quirúrgica. Los criterios anatomopatológicos son: que
el quiste esté
en contacto con la pared del
esófago; envuelto por dos capas musculares
lisas, y su
epitelio de revestimiento
debe estar constituido por alguno
de los niveles del tracto gastrointestinal,
ya sea escamoso,
columnar, seudoestratificado o
ciliado.
A pesar de ello, podemos
llegar a un diagnóstico de sospecha
apoyándonos en una
serie de pruebas complementarias. La radiología
simple de tórax
puede mostrar ensanchamiento mediastínico
y desplazamiento de la tráquea.
El tránsito baritado revela en algunos casos
desplazamiento del esófago
y la tráquea
por masa intramural o extramural.
La endoscopia digestiva alta sirve para valorar el estado de la mucosa
esofágica. La tomografía
computarizada puede ayudar
a la localización del quiste en dos planos, pero
no distingue entre lesiones quísticas
y sólidas, por
lo que la
supera la resonancia magnética, que
permite la localización
en tres planos
y distingue si el contenido de la lesión es quístico.
Actualmente, la prueba
diagnóstica de elección en el quiste por duplicación esofágica es la
ultrasonografía endoscópica, que
nos ayuda a
establecer la relación
anatómica del quiste con el
esófago, la aorta descendente y el diafragma. Nos ofrece
además visión en
todos los planos
del espacio y la
medida de los
tres diámetros máximos
del quiste y no precisa administración de contraste. Permite,
asimismo, detectar si
hay continuidad entre
la muscular propia del esófago y
la pared del quiste. La biopsia endoscópica
debe evitarse para
reducir el riesgo de lesión
mucosa durante la resección quirúrgica posterior.
El tratamiento
de elección es la exéresis
quirúrgica completa debido a la posibilidad de degeneración y a la
facilidad de su extirpación. El abordaje quirúrgico se realizará en la mayoría
de los casos a través de una toracotomía
posterolateral, aunque en
la actualidad se han
escrito abordajes mínimamente
invasivos con igual seguridad y
eficacia que el
abordaje abierto y
con una recuperación del paciente
en menos tiempo. Mediante un abordaje abdominal subcostal bilateral y tras
realizar maniobra de Pinotti (apertura diafragmática), se palpa tumoración esofágica. La técnica consiste en
llevar a cabo una disección completa extramucosa del
quiste evitando lesionar
la capa muscular esofágica. Hay que tener en cuenta
la cercanía del nervio vago para
evitar lesionarlo. Tras la
enucleación del quiste, se
recomienda aproximar los
bordes de la
capa muscular propia del
esófago. La punción y
el drenaje el quiste guiado por
endoscopia o tomografía computarizada
pueden ser una
alternativa en pacientes
de alto riesgo quirúrgico
o en los
que rechacen el
tratamiento quirúrgico, aunque debemos saber que no es una técnica
exenta de riesgo. Se han publicado casos de seudo-divertículos en
el lugar de
resección del quiste,
por lo que se recomienda
el seguimiento de
estos pacientes mediante
endoscopias y/o radiografías con contraste seriadas.
