Es
una patología congénita caracterizada por la hipertrofia de las
fibras musculares circulares del píloro que ocasiona una
disminución y alargamiento de la luz del canal pilórico, cuya
etiología no está bien precisada. Tiene una incidencia de 1 en 300
a 1 en 900 nacidos vivos. Es más frecuente en pacientes con tipos
sanguíneo B y O. Los niños son cuatro veces más afectados que las
niñas, y tienen mayor riesgo los primogénitos.
Diagnóstico
El
cuadro clínico de esta entidad se trata de un recién nacido ,
frecuentemente varón, entre la segunda y cuarta semanas de edad que
presenta los siguientes síntomas y signos:
-Vómitos
bruscos, en proyectil, después de la ingestión de leche, con
ausencia de
bilis.
(importante la ausencia de bilis)
-No
ganancia o pérdida de peso.
-Llanto
por hambre
-Pseudo
constipación
-Signos
de deshidratación si los vómitos son persistentes, que pueden
llevar a la alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica.
Examen
físico del abdomen.
-Piel
y mucosas secas, fontanelas deprimidas, niño letárgico e
hipotónico.
-Ondas
peristálticas gástricas visibles de izquierda a derecha.
-A
veces oliva pilórica palpable donde terminan las ondas
peristálticas, a la derecha de la línea media.
Diagnóstico
Diferencial.
-Estenosis
duodenal, ulcera péptica, gastroenteritis, bezoares.
-Anomalías
congénitas como duplicación antral o duodenal con estenosis
proximal a la ampolla de Vater.
-Páncreas
anular.
-Reflujo
gastroesofágico sin hernia hiatal o acalasia.
-Enfermedades
cerebrales que cursan con hipertensión endocraneana y vómitos en
proyectil.
Complementarios:
Laboratorio:
Hemograma,
ionograma y gasometría: alcalosis metabólica con hipocloremia,
hipopotasemia e hipocalcemia en dependencia del cuadro emético.
Imagenológicos:
-Rayos
X simple de abdomen: estómago dilatado y disminución del patrón
gaseoso intestinal.
-Rayos
X de esófago, estómago y duodeno contrastado: se observan signos
radiológicos específicos.
Signo
directo:
•Signo
de la cuerda, dado por el estrechamiento y alargamiento de la luz
del píloro.
•Signo
del hombro, tumor pilórico dentro del hombro.
Signos
indirectos:
•Estomago
grande con visualización de ondas peristálticas (estómago de
lucha)
•Aumento
de las secreciones gástricas.
•Reflujo
gastroesofágico secundario.
•Terminación
redondeada del antro pilórico.
•Existencia
de más del 50% del contraste en el estómago después de 3 horas de
ingerido
-Ultrasonido
abdominal: complementario que ofrece el diagnóstico de certeza
actualmente sin necesidad de someter al niño a las radiaciones y
evita el peligro de bronco aspiración de material de contraste. Una
vez diagnosticada la enfermedad por US, no es necesario el estudio
radiográfico contrastado.
Los
parámetros aceptados son: diámetro del píloro mayor de 14 mm,
pared muscular de más de 4 mm y una longitud del canal pilórico
mayor de 16 mm.
Tratamiento
En
el preoperatorio es importante corregir los desequilibrios
hidroelectrolíticos y ácido – básico que existan, hasta que se
restablezca la diuresis.
Quirúrgico:
La
técnica quirúrgica empleada es la Piloromiotomía extramucosa de
Fredet –
Ramstedt.
En
el postoperatorio a las 6 horas de la operación se comenzará la
administración por vía oral. En caso de no lograr la piloromiotomía
extramucosa y ser necesaria la piloroplastia debe de suspenderse la
vía oral por 48 horas.
Luego
de comenzar con pequeñas cantidades de líquidos estos se irán
aumentando paulatinamente. La presencia de vómitos en el
postoperatorio inmediato no es signo de fracaso operatorio, ya que
puede haber inflamación de la zona. Se debe de esperar 2 semanas y
realizar estudios nuevamente para valorar la reintervención.
Complicaciones:
-Disección
incompleta del músculo pilórico y persistencia de la estenosis.
-Perforación
gástrica o duodenal.
-Peritonitis
difusa o absceso intraabdominal si no se constató la perforación
gástrica o duodenal.
